Henoch-Schonleinova purpura

Henoch-Schonleinova purpura
Henoch-Schonleinova purpura

Etiopatogeneza:

Ovaj vaskulitis je karakterističan po netrombocitopeničnoj purpuri, artritisima, abdominalnim bolovima i nefritisu. Najuočljivije su kožne lezije, a lezije visceralnih organa se teže uočavaju, ali su daleko ozbiljnije manifestacije. Uzrok vaskulitisu je nepoznat iako je entitet poznat više od 150 godina. Među hospitaliziranim bolesnicima za 5 godina bila 0.5% svih hospitaliziranih, te da su muška djeca češći bolesnici, a dob djece je najčešći između 2 do 5 godina.

Klinička slika:

Praktično nema dijagnoze bez kožnih promjena i one se nađu u sve djece (100%). Purpurozne erupcije prevaliraju na prednjim stranama podkoljenica, ali mogu biti prisutne: makule, papule, ekhimoze kao i veći urtikarielni plakovi. Lokalizacija je najčešća na podkoljenicama, pa gluteusima, rijeđe na rukama i licu. Erupcije idu u atacima od 1 do 10. Artikularne manifestacije nalatzimo u 5%  bolesnika, a to su tranzitorne artralgije i artritisi. Gastrointestinalne manifestacije, u 30%, sa bolovima u trbuhu različitog inteziteta i karaktera. Može se javiti povraćanje, hematemeza, a rijetko i krv u stolici. Mogu nastupiti i letalne komplikacije.

Ponekad u djece nalazimo raširene nekroze crijeva. Renalne manifestacije se pominju kod 20-60% sa mikro i makro hematuriom, ali je moguća proteinurija, hipertenzija, nefrotski sindrom, pa i akutna renalna insuficijencija. Pored ovih standardnih manifestacija, moguće su i sistemske manifestacije kao što su promjene na vitalnim organima, ali i mnogim drugim. Kod 60 % slučajeva javlja se febrilno stanje.

Dijagnoza:

Bitno je odrediti broj trombocita kako bi isključili trombocitopeniju, a praćenje hematokrita, Hb i broja Er važno je radi opasnosti od krvarenja u viscelarnim organima. Od manje su važnosti SE i drugi markeri akutne inflamacije. Nalazimo povišene serumske IgA u 69.2% bolesnika.

Liječenje:

Terapija je za sada simptomatska.

  • Share on Tumblr

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>