Sistemski lupus erythematodes

SLE
SLE

Definicija:

SLE  je febrilna, upalna, multisistemska bolest, sa različtim osobinama i manifestacijama. Karakteristike te bolesti su:

  • klinički-nepredvidiva, česta su poboljšanja i pogoršanja, u principu može biti zahvaćen svaki organ, i to:koža, bubrezi, serozne membrane, zglobovi i srce.
  • anatomski-svi organi imaju zajedničku oznaku, vaskularne lezije i fibrinoidne depozite.
  • imunološki – prisutna su brojna antitijela, autoimune prirode,  posebno antinuklerna antitijela.

Klinički kriteriji za dijagnosticiranje SLE su:

  • osip izgleda leptira na licu
  • diskoidni lupus
  • fotosenzitivnos
  • ulcera usta
  • artritis
  • serozitis(pleuritis i perikarditis)
  • promjene na bubrezima
  • promjene na CNS-u(napadi i psihoze)
  • oštećenje hematopoeze
  • imunološke promjene
  • antinuklerna antitijela

Da bi dijagnosticirali SLE potrebno je u bolesnika naći najmanje 4 ili više pomenutih znakova.

Bolest je znatno češća kod žena (10-1),početak je obično u drugom ili trećem desetljeću života,a može početi bilo kada čak i u ranom djetinjstvu.

Etiopatogeneza:

Mnogi podaci upućuju na autoimunu patogenezu SLE,ali su uzroci još uvijek mnogobrojni i nejasni.

U tih bolesnika nalaze se brojna autoantitijela i na citoplazmatske i na nuklearne.Antinuklearna antitijela(ANP),usmjerena su na razne nuklearne antigene i svrstavaju se u 4 grupe:

  • antitijela protiv DNK(protiv dvostrukog lanca)
  • antitijela protiv histona
  • antitijela na ne histonske proteine vezane za RNK
  • antitijela protiv nukleolarnih antigea

Za dokazivanje pomenutih antitjela koriste se različite tehnike i to metode posredne imunofluorescencije,gdje se kod pozitivnih uzoraka tačno određuje tip antitjela u bolesnikovom serumu.Iako je imunofluoerscentni test na ANP senzitivan u otkrivanju SLE-a,nije strogo specifičan samo za SLE.Određeni titar antitjela nalazi se i kod drugih srodnih autoimunih bolesti,a osim toga otkriva se i u 10% zdravih ljudi gdje je titar nizak.Ipak,antitijela na dvostruki lanac DNK i tkz. Smith(Sm) antitijela praktično uzevši su dijagnostička za SLE.

Kod bolesnika sa SLE-om u novije vrijeme pažnja se posvećuje nalazu antifosolipidnim antitjelima.Ona su prisutna u 30-40% bolesnika,i reaguju sa anijonskim fosfolipidima,dok se neki vežu za kardiolipidske antigene koji se upotrebljavaju za serologiju sifilisa,što objašnjava zašto neki bolesnici imaju lažno pozitivan test na sifilis.Pomenuta antifosfolipidna antitijela pošto se vežu za fosfolipide koji su bitni u procesu zgrušavanja krvi,svojim prisustvom daju i abnormalnosti u testovima zgrušavanja npr. produženo parcijalno trombinsko vrijeme,i to isključivo samo ,,in vitro”.

,,In vivo” imamo poremećaje povezane sa prokoagulantnim stajem,pa kod bolesnika nalazimo česte arterijske i venske tromboe,spontane pobačaje,žarišne tromboze krvnih žila mozga i očiju.

Genetski faktori -za postojanje genetske osnove bolesti dokazi su brojni i različiti:

  • u monozigotnoh blizanaca pojavljuje se u 30% slučajeva
  • obiteljski rizik,rođaci u prvom koljenu,iako nemaju znakove bolesti,imaju antitijela
  • kod bijelaca u Sjevernoj Americi ustanovljena je povezanost SLE i DR-2 i DR-3 gena HLA kompleksa
  • neki bolesnici SLE-om (oko 6%) pokazuju urođeni nedostatak komponenta komplementa,zbog čega se imuni kompleksi ne mogu odstraniti iz tkiva.

Negenetski faktori-različitog su porijekla,neki od njih su:

  • lijekovi (npr. prokainamid i hidralazin) kod kojih se javlja SLE-u sličan sindrom
  • seksualni hormoni, i to androgeni hormoni imaju protektivnu ulogu,dok estrogeni obrnutu
  • ultraljubičaste zrake,jedan su od mikrookolišnih faktora koji pogoršavaju samu bolest.

Imunološki faktori-osnova patogeneze SLE-a leži u hiperfunkciji B stanica imunog odgovora organizma.Aktvirani B limfociti su poliklonalni,i odgovorni za produkciju antitijela i na vlastite i na vanjske antigene.Uzrok hiperfunkcije B stanica leži ili u unutrašnjem defektu B stanica,ili u prejakoj stimulaciji T-pomagačkih stanica,ili su pak T-supresorske stanice nesposobne kontrolirati aktivnost B limfocita,i najvjerovatnije je promjena uticaj sva 3 mehanizma.

PATOFIZIOLOGIJA TKIVA:

Jasno je,bez obzira kako nastaju,da su autoantitijela ta koja oštećuju tkivo.Visceralne lezije posljedica su taloženja imunih kompleksa-III. tip hiperimune reakcije,a DNK anti DNK kompleks može se dokazati u glomerulima.Dalji dokaz da se radi o bolesti imunog kompleksa jeste niska razina komplementa u serumu,te granulirani depoziti komplementa imunoglobulina u glomerulima,što upućuje na bolest imunog kompleksa.

Antitijela protiv eritrocita,granulocita i trombocita djeluju preko tip II. Hipersenzitivne reakcije na tkivo.

MORFOLOGIJA:

Morfološke promjene posljedica su taloženja imunih kompleksa,i mogu biti zahvaćeni svi organi i tkiva,a zajedničke promjene za sve,su lezije malih krvnih žila.

Akutni nekrotizirajući vaskulitis prvenstveno arterija i arteriola,karakteriše nekroza i fibrinoidni depoziti u krvnožilnim stijenkama.Depoziti su građeni od imunoglobulina,DNK i treće komponente komplementa(C3) i fibrinogena.U kasnijoj fazi dolazi do potpunog sužavanja lumena i obliteracije krvnih žila,sa jakom okolnom infiltracijom limfocitima.

Kožne promjene prisutne su kod svih bolesnika,lokalizirane su na obrazima i hrptu nosa,i to u obliku leptira,a izgledom su eritematozne i makulopapulozne lezije.Pogoršavaju se nakon izlaganja ultraljubičastim zrakama.Mikroskopski se vidi likvefakcijska degeneracija bazalnog sloja epidermisa i edem epidermo-dermalnog sloja,te nabrekla kolagena vlakna.Rjeđe se mogu javiti crvenilo,purpura,bule ili vezikule na vratu,prsima,leđima i trbuhu. U nepromjenjenim dijelovima kože,u epidermo-dermalnom sloju nalaze se depoziti imunoglobulina i komplementa,što se smatra specifičnim nalazom za SLE.U 20%-30% bolesnika javlja se diskoidni lupus-to su eritematozne hiperkeratotične eflorescencije kože,koje vremenom progrediraju u atrofične ožiljke,a mogu se naći bilo gdje na tijelu.

Serozne membrane posebno pleura i perikard,pokazuju promjene i ti u vidu izljeva sa dosta fibrina,dok u hroničnoj fazi nastaje zadebljanje membrane.

Promjene u kardiovaskularnom sistemu su perikarditis,miokarditis sa pratećom tahikardijom i poremećajima ritma,i tzv. Libman-Sacksov enokarditis. Taj nebakterijski vezikularni endokarditis,podrazumijeva postojanje vegetacije od 1 do 3 mm na srčanim zaliscima i to na obje strane.

Promjene na bubrezima su najizrazitije,a hronična bubrežna insuficijencija je najčešći uzrok smrti ovih bolesnika. Iako kod određenog broja bolesnika 30-40% možemo naći  ¸¸zdrave bubrege”,međutim pregledom imunofluorescentnom metodom ili EM nađu se promjene kod svih bolesnika.Morfološki prema SZO razlikujemo 5 tipova oštećenja bubrega:

  • rijetki oblik-sa normalnim nalazom nalazom
  • mezangijalni lupusni nefritis-klinički blaži oblik, sa odloženim depozitima,odgovara najranijim promjenama
  • fokalni glomerulonefritis-50% glomerula je promjenjeno, sa proteinurijom i hematurijom.
  • difuzni proliferirajući glomerulonefritis-promjene završavaju fibroziranjem glomerula,i to skoro svih u oba bubrega,a klinički se javlja bubrežna insuficijencija
  • membranozni glomerulonefritis-karakteriše ga obilno zadebljanje kapilarnih zidova sa sklerozom glomerula,a prati ga proteinurija ili nefrotski sindrom.

Promjene na zglobovima su klinički uočljive,prate ih edemi,mononuklearna infiltracija u zglobnim membranama,a mogu se naći žarišta fibrinoidne nekroze ili erozija hrskavice. Ipak ove posljedice rijeđe,pa su trajna oštećenja i deformiteti zglobova rijetkosr.

Promjene na CNS-u po mehanizmu njihovog nastanka nisu sasvim jasne,ali su neurološke i psihičke smetnje česte.

Promjene na slezeni idu od fibroze čahure do hiperplazije,a središnja arterija je vezivo u obliku listića luka.

KLINIČKA SLIKA

Dijagnoza SLE sa navedenim simptomima nije teška,međutim u većini slučajeva bolest ide sa nejasnim simptomima.

Ipak titar antinuklearnih(DNK) antitijela upućuje na SLE,i korelira sa stepenom bubrežnog oštećenja.

Bubrežnu insuficijenciju prate hematurija,proteinuruja,nefrotski sindrom,a u krvi ovih bolesnika imamo azotemiju,anemiju i leukocitozu.Uz ovo bolesnici sa SLE-om imaju male mrežnične eksudate(citoidna tjelšca),smanjenje tjelesne težine,gubitak apetita,opšta slabost,povraćanje itd..

Tok bolesti je nepredvidiv,kod akutnih i progresivnih slučajeva završava smrću u toku nekoliko mjeseci,dok je češća hronična bolest koja traje desetljećima.

DIJAGNOZA

Postavlja se na osnovu:

  • anamneze
  • kliničke slike (pancitopenija)
  • laboratorijske pretrage (dokaz autoantitijela)
  • patohistološko dokazivanje depozitskih kompleksa

TERAPIJA

Bolest se dobro kontrolira steroidnim liječenjem i imunosupresivnom terapijom koja se mora uzimati dugo,a svaki prestanak očituje se pojavom simptoma bolesti i pogoršanjem.

Kortikosteroidi primjenjuju se uglavnom jednokratnom jutarnjom primjenom doze od oko 0.5 mg/kg metilprednizolona,uz potpuno smanjenje doze zbog velikog broja nus pojava na terapiju.

Ako su pak zahvaćeni bubrezi ili CNS,primjenjuju se veće doze 1-2mg/kg dnevno kortikosteroida,a nekad se dodaju i citostatici npr. ciklofosfamid,azatioprin,metotrekstat.ponekad se primjenjuju plazmofereza i imunoglobulini u slučajevima kad standardna terapija nama rezultata.

U liječenju specifičnih poremećaja koji zahvataju pojedine organe liječe se uobičajenom terapijom specifičnom za upalni proces u tim organima.

Mialgije i artralgije liječe se nesteroidnim antireumaticima.

Dermatitisi se zbrinjavaju dermatološkim mjerama i kremama sa visokim UV-filterom sa prolaznom primjenom topičkih steroida

Sistemski lupus erythematodes 2.00/5, (40.00%), 3
  • Share on Tumblr

14 Responses to Sistemski lupus erythematodes

  1. Тестомес

    Большое спасибо, прикольно написанно “креативно”

  2. Помогите пожалуйста не могу подписаться на рсс, напишите мне на email пожалуйста как и что делать.

  3. “good post”

  4. Поставка приборов украинского и российского производства. Инфракрасные настенные обогреватели, электрические обогреватели, алкотестеры, газонализаторы, дымомеры, газосигнализаторы. термостаты. Поставка во все регионы Украины и РФ. Безналичный расчет

  5. Ресурс Bizupr предлагает Вашему вниманию большое количество данных о функционировании предприятия: конкурентообразующие факторы, показатели экологической безопасности, собственность в предпринимательстве, эволюция валютной системы и множество другого.

  6. webmoney за смс

    Каждый из нас рано или поздно сталкивался с проблемой выбора: будь то обычная покупка или подарок близкому человеку.Посетите наш электронный ресурс, где содержатся самые разнообразные статьи и материалы, в которых профессионалы расскажут вам о качествах тех или иных товаров.

  7. вы шутите…21 век на дворе, неужели нет ничего достойного внимания, как энциклопедия.Милые мои, вот нет снега в гордах, это тоже тема и история, пересмотрите темы.Я почту просматриваю, мне шлют не пойми что, не знаю кто, столько мусора, может оно и нужно, но не в дневнике.Я так понимаю, дневник это часть твоей души.Нам дается право выбирать – пользуйтесь. А информация бесполезной не бывает

  8. Хороший пост, прочитав пару книг на тему всё таки не взглянул со стороны, а пост как-то задел.

  9. сервер HP

    потрясающие идеи…нам перенять бы …великолепно.

  10. Профилактик

    “Мне все понравилось”

  11. Строитель

    А будет продолжение?

  12. Самое большое счастье в жизни – это уверенность в том, что тебя любят. – В. Гюго

  13. Pingback: AUTOIMUNE BOLESTI « odzdoa

  14. Pingback: Odzdoa

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>