Hipotireoza

Hipotireoza

Hipotireoza

Označava deficitarnu sekreciju hormona Å”titnjače. Uz IDDM najčeŔće je endokrino oboljenje dječijeg doba. Prema razdoblju nastanka hipotireoza razlikuje se: stečena i konatalna

Stečena Konatalna
- autoimuni tireoiditis (Hashimoto) - razvojne anomalije (aplazija, hipolazija, ektopija)
- tireoidektomija - dishormogeneze
- jatrogena (tireostatici. J131) - upotreba tireostatika u trudnoći
- endemski kretenizam
- sekundarna i tercijarna (hipotalamohipofizarni poremećaj)

Konatalna hipotireoza

Javlja se porodično ili sporadično i to sa strumom ili bez.. 80-90% slučajeva uzrokovano je razvojnim anomalijama, koje su opet 3-4 puta čeŔće kod djevojčica.

Poremećaji u sintezi, sekreciji i djelovanju tireoidnih hormona su autosomno recesivno nasljedne bolesti. Nazivaju se dishormogeneze a uzrok su 10-15% svih kongenitalnih hipotireoza. To su nereaktivnost Å”titnjače na TSH, nemogućnost akumulacije joda, defekt organifikacije (najčeŔći), defekt spajanja, defekt dejodnacije, stvaranje abnormalnog tireoglobulina, nemogućnsot razlaganja tireoglobulina i izlučivanja hormona, periferna neosjetljivost na tireoidne hormone.

Klinička slika

Hipotireoidno novorođenče je često preneseno i neÅ”to veće porođajne mase. Tjelesna dužina i obim glave su uredni. Dijete mnogo spava, rijetko plače, i oskudne spontane motorike. Tjelesna temperatura je obično subnormalna. Opstipacija je redovan nalaz kao i bradikardija.

Lice je grubo, tupog izraza (miksedem), čelo je naborano, niske linije kosmatosti.

Jezik je miksedematozan, prevelik za usta, te viri iz njih.

Korijen nosa je udubljen, Ŕirok, nosni otvori okrenuti prema gore.

Sisanje i gutanje su otežani, disanje je čujno a glas hrapav i promukao.

Vrat je kratak i debeo pa se glava doima kao nasađena na trup.

Šake su Ŕiroke, prsti debeli i kratki.

Tonus muskulature je oslabljen.

Trbuh je velik a često se vidi i umbilikalna hernija.

Ovisno o stepenu hormonske deficijencije simptomi su često nepotpuni. Zato se bolest obično ne prepozna prije kraja prvog ili drugog mjeseca života Ŕto je prognostički loŔe, početak terapije kasni, te nastaje zaostatak u psihomotornom razvoju djeteta. Kasni i denficija, rast prestaje a mentalni razvoj je usporen do idiotije.

Dijagnoza

Nivo T4 je snižen, a T3 snižen ili normalan dok je TSH visokih vrijednosti.

U nedostatku hormonalne dijagnostike ili kao njena dopuna, veoma je uočljivo zakaÅ”njelo pojavljivanje epifizarnih jezgara osifikacije. Na osnovu toga se može odrediti i u kom je periodu intrauterinog razvoja nastao deficit hormona. Kod djece rođene u terminu prisutne su distalna jezgra femura i proksimalna jezgra tibije. Ukoliko nedostaju ili su nepravilne ili fragmentirane, postoji deficit tireoidnih hormona. Scintigrafijom se kod razvojnih anomalija može odrediti tačna lokalizacija žlijezde (ako je ima).

EKG pokazuje bradikardiju i nisku voltažu. Anemija se vida redovno, a vrijednosti holesterola nisu poviŔene kod djece do 2 godine starosti.

Program sistematskog traganja za konatalnom hipotireozom-screening. Izvodi se u cilju Å”to ranijeg otpočinjanja terapije a da bi se spriječio mentalni deficit. Zbog značajnih efekata i relativno jeftinog izvođenja, u razvijenim zemljama izvodi se na svoj živorođenoj novorođenčadi. RadioimunoloÅ”ki se određuje nivo T4 i TSH iz osuÅ”ene kapi krvi koja se uzima na filterpapir. Iz istog uzorka radi se screening i na fenilketonuriju.

Stečena hipotireoza

Ako se hipotireoza javi kasnije, simptomi su blaži. Uočava se prije svega veliki deficit u rastu, dozrijevanju kostiju i nicanju zuba, a kasnije zaostatak i u polnom razvoju.

Koža je suha, perutava, djeca ne podnose hladnoću, imaju opstipaciju, slabost muskulature, debljaju se, sporo se kreću i reaguju.

Ako se bolest javi nakon navrŔene 2. godine života nema mentalne zaostalosti.

Nivo hormona Ŕtitnjače je snižen a TSH poviŔen, ali, ako je hipotireoza sekundarna ili tercijarna, TSH je snižen.

Terapija hipotireoze

Cilj terapije je dovesti pacijenta u eutireoidno stanje.

Peroralno se daje sintetski T4 (L-tiroksin, Vobenol). PoÅ”to se najveći dio T3 sintetiÅ”e iz T4, ovim načinom terapije zadovoljene su i potrebe za T3. Doza je u prvih 6 mjeseci života 50/Āµg/24 sata a kasnije se postepeno povećava do 150 Āµg/24 sata. Kod starije djece doza je prosječno 4 Āµg/kg tjel. mase.

Terapija se započinje sa 1/2 izračunate doze, da bi se nakon 2-3 nedjelje preÅ”lo na punu dozu. Iznimak je kongenitalna hipotireoza, gdje terapiju počinjemo punom dozom, i nivo hormona održavamo na gornjoj granici da bi se smanjio efekat deficita hormona na razvoj nervnog sistema. U dojenčadi sa kongenitalnom hipotireozom mjesecima ostaje visok nivo TSH i pored dovođenja u eutireoidno stanje nivoa T3 i T4.

Diskutabilno je koja je kritična dob do koje je neophodno otpočeti supstitucionu terapiju konatalne hipotireoze da bi se postigao optimalan mentalni razvoj. U posljednjih par godina smatra se da je to kraj 1. mjeseca života, ali najnovija istraživanja pokazuju, da čak i ako je terapija otpočela unutar ovog kritičnog intervala, moguća je pojava poremećaja opisanih kao minimalna cerebralna disfunkcija.

  • Share on Tumblr

One Response to Hipotireoza

  1. car-reviews.ru

    That’s all I could think of…can you answer them?! heheh!! >_<

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>